Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) là một bệnh gan mãn tính và tiến triển đặc trưng bởi tình trạng viêm, xơ hóa và hẹp ống mật. Hiểu được những thay đổi bệnh lý liên quan đến PSC là rất quan trọng để chẩn đoán, điều trị và kiểm soát tình trạng này. Cụm chủ đề này nhằm mục đích cung cấp một cái nhìn tổng quan toàn diện về những thay đổi bệnh lý trong PSC, tập trung vào các khía cạnh của bệnh lý đường tiêu hóa và bệnh lý nói chung.
Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát: Tổng quan
Trước khi đi sâu vào những thay đổi bệnh lý, điều cần thiết là phải hiểu những điều cơ bản về bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. PSC là một tình trạng hiếm gặp và chưa được hiểu rõ, chủ yếu ảnh hưởng đến ống mật. Nó được đặc trưng bởi tình trạng viêm mãn tính, xơ hóa và hẹp các ống mật trong và ngoài gan, dẫn đến suy giảm lưu lượng mật và tổn thương gan sau đó.
PSC thường liên quan đến các tình trạng qua trung gian miễn dịch khác như bệnh viêm ruột (IBD), đặc biệt là viêm loét đại tràng. Nguyên nhân chính xác của PSC vẫn chưa rõ ràng, nhưng nó được cho là có liên quan đến sự tương tác phức tạp của các yếu tố di truyền, môi trường và miễn dịch.
Là một bệnh mãn tính và tiến triển, PSC có thể dẫn đến nhiều biến chứng khác nhau, bao gồm ung thư đường mật, xơ gan và bệnh gan giai đoạn cuối. Hiểu được những thay đổi bệnh lý trong PSC là rất quan trọng để chẩn đoán sớm, phân tầng nguy cơ và can thiệp điều trị có mục tiêu.
Những thay đổi bệnh lý trong viêm đường mật xơ cứng nguyên phát
Những thay đổi bệnh lý trong PSC rất đa dạng và liên quan đến những thay đổi ở cấp độ tế bào, mô và cơ quan. Từ góc độ bệnh lý đường tiêu hóa và bệnh lý nói chung, những thay đổi chính sau đây được quan sát thấy ở PSC:
1. Viêm và xơ hóa
Viêm mãn tính là một đặc điểm nổi bật của PSC và được quan sát thấy trong các ống mật cũng như nhu mô gan xung quanh. Thâm nhiễm viêm chủ yếu bao gồm tế bào lympho và tế bào plasma, phản ánh bản chất qua trung gian miễn dịch của bệnh. Phản ứng viêm mãn tính này gây ra những thay đổi về xơ hóa, dẫn đến sự lắng đọng của các thành phần chất nền ngoại bào và cuối cùng là sẹo của ống mật.
Theo thời gian, quá trình xơ hóa và sẹo tiến triển có thể dẫn đến hẹp ống mật và cuối cùng là tắc nghẽn ứ mật, góp phần phát triển bệnh xơ gan mật.
2. Thay đổi ống động mạch và quanh ống động mạch
Về mặt kính hiển vi, PSC được đặc trưng bởi sự hẹp ống mật đa ổ, sự giãn nở không đều và xơ hóa quanh ống mật. Những thay đổi này có thể dẫn đến sự hình thành các ống mật